Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μία χρόνια, μη αναστρέψιμη ινωτική πνευμονοπάθεια, η οποία εξελίσσεται προοδευτικά και έχει θανατηφόρο κατάληξη. Η διάμεση επιβίωση εκτιμάται στα 3-5 έτη μετά τη διάγνωση. Είναι η πιο συχνή από τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες, περιορίζεται αποκλειστικά στους πνεύμονες και σχετίζεται με ένα ειδικό απεικονιστικό ή ιστολογικό πρότυπο (που διαγιγνώσκει ο παθολογοανατόμος σε βιοψία πνεύμονα) που ονομάζεται «συνήθης διάμεση πνευμονία» (UIP- usual interstitial pneumonia).

Η συνήθης διάμεση πνευμονία χαρακτηρίζεται -μεταξύ άλλων- από την παρουσία ινοβλαστικών εστιών στην βιοψία πνεύμονα και την εικόνα «μελισσοκυρήθρας» στην αξονική τομογραφία πνεύμονα. Ο πνεύμονας των ασθενών «πνίγεται» προοδευτικά από την ανάπτυξη συνδετικού ιστού (ίνωση) που τον καθιστά δύσκαμπτο-δυσδιάτατο με αποτέλεσμα ο ασθενής να χρειάζεται να καταβάλει μεγάλη προσπάθεια σε κάθε εισπνοή. Επιπλέον ο συνδετικός ιστός εμποδίζει την πρόσληψη οξυγόνου από τον πνεύμονα.

H συχνότητα νέων κρουσμάτων (επίπτωση) της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης αυξάνεται με την ηλικία. Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 45 ετών, και τείνει να επηρεάζει ελαφρώς περισσότερο τους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες. Περίπου 100.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες και 110.000 άτομα στην Ευρώπη πάσχουν από Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση. Σήμερα, στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι πάσχουν από Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση περίπου 2.000 άτομα, αλλά μόνον 700 έχουν διαγνωστεί.

Τα ποσοστά 5ετούς επιβίωσης των ασθενών με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση αναφέρονται κοντά στο 30%, ποσοστά σαφώς χειρότερα από συνήθεις νεοπλασίες όπως του μαστού ή του προστάτη και παρόμοια με αυτά του καρκίνου του πνεύμονα.

Η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη. Εν τούτοις υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με αυτή όπως το κάπνισμα (περισσότερο από το 70% των ασθενών είναι καπνιστές ή πρώην καπνιστές), οι πνευμονικές λοιμώξεις και η γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση. Περίπου 2–5% των ασθενών με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση μπορεί να εμφανίζουν οικογενή μορφή της νόσου (προσβολή 2 ή περισσοτέρων ατόμων της ίδιας βιολογικής οικογένειας). Η οικογενής Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση εκδηλώνεται σε νεαρότερες ηλικίες, είναι πιο επιθετική και υπάρχει συσχέτιση με ορισμένα γονίδια (surfactant protein C, human telomerase reverse transcriptase (hTERT), human telomerase RNA (hTR)).

Η νόσος στα αρχικά της στάδια είναι ασυμπτωματική. Τα συμπτώματα της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης είναι μη ειδικά. Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια στην κόπωση και μη παραγωγικό βήχα. Τα συμπτώματα αυτά είναι κοινά για πολλά πνευμονολογικά και καρδιολογικά νοσήματα. Η δύσπνοια, το κυρίαρχο σύμπτωμα της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης, προοδευτικά επιδεινώνεται, όσο η πνευμονική ίνωση χειροτερεύει και ο πνεύμονας καθίσταται πιο δύσκολο να διαταθεί.
Τα βασικά χαρακτηριστικά της νόσου περιλαμβάνουν:

  • Προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια κατά την άσκηση/κόπωση
  • Ξηρό βήχα
  • Ηλικία άνω των 45 ετών
  • Ειδικά ακροαστικά ευρήματα στην κλινική εξέταση των πνευμόνων (Εισπνευστικοί, μη-μουσικοί, ρόγχοι στις βάσεις κατά την ακρόαση, που ακούγονται σαν ταινίες Velcro, που χωρίζονται αργά)
    Άλλα συστηματικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν την κλινική εικόνα της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης είναι απώλεια βάρους, δεκατική πυρετική κίνηση, κόπωση, αρθραλγίες/μυαλγίες κ.α. Επίσης αρκετοί ασθενείς εμφανίζουν πληκτροδακτυλία. Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση της νόσου είναι 1-2 έτη. Η έγκαιρη και πρώιμη διάγνωση της νόσου είναι πάρα πολύ μεγάλης σημασίας για την αντιμετώπιση της.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται από τον πνευμονολόγο με την κλινική εξέταση του ασθενή, την λήψη ιστορικού, την εκτίμηση του λειτουργικού ελέγχου του αναπνευστικού (σπιρομέτρηση, μέτρηση διαχυτικής ικανότητας πνευμόνων, μέτρηση πνευμονικών όγκων), των εργαστηριακών εξετάσεων και του απεικονιστικού ελέγχου (αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας των πνευμόνων). Για την επίτευξη της διάγνωσης σε ορισμένα περιστατικά μπορεί να απαιτείται βιοψία πνεύμονα. Η διάγνωση μπορεί να χρειαστεί να γίνει με την βοήθεια διεπιστημονικής συνεργασίας από ομάδα (multidisciplinary approach) πνευμονολόγου, ακτινολόγου, και παθολογοανατόμου. Σύμφωνα με τις ισχύουσες διεθνείς οδηγίες η διάγνωση της απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων αιτίων διαμέσων πνευμονοπαθειών, όπως επαγγελματική έκθεση (εισπνοή πυριτίου, άνθρακα, αμιάντου), νοσήματα του συνδετικού ιστού (ρευματολογικά νοσήματα) ή τοξικότητα από φάρμακα.

Τα κριτήρια για τη διάγνωση της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης είναι:
1. Αποκλεισμός άλλων πιθανών αιτιών πνευμονικής ίνωσης
2. Παρουσία του ακτινολογικού προτύπου της Συνήθους Διάμεσης Πνευμονίας (UIP) σε υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία θώρακος (HRCT)
3. Συγκεκριμένοι συνδυασμοί ακτινολογικών και ιστολογικών ευρημάτων σε βιοψία πνεύμονα.

Η ανάγκη έγκαιρης διάγνωσης, διαχείρισης και θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση είναι επιτακτική και επείγουσα λόγω της υψηλής θνησιμότητας της νόσου. Η μόνη μέχρι πρότινος θεραπευτική προσέγγιση που αύξανε την επιβίωση ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Πρόσφατες μελέτες απέδειξαν ότι η κορτιζόνη, που χρησιμοποιείτο ευρέως για την αντιμετώπιση της νόσου είναι επιβλαβής και αυξάνει τη θνητότητα. Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος όσον αφορά την κατανόηση της παθογένειας της νόσου που οδήγησε και στην ανακάλυψη νέων φαρμάκων. Έτσι πρόσφατα εγκρίθηκαν σε Ευρώπη και ΗΠΑ οι πρώτες από του στόματος θεραπείες για την αντιμετώπιση της, η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη (φάρμακα που είναι διαθέσιμα και στην Ελλάδα). Τα φάρμακα αυτά φαίνεται να αλλάζουν την φυσική πορεία της νόσου επιβραδύνοντας τον ρυθμό έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας, και μειώνοντας τις παροξύνσεις τις νόσου (φάσεις επίτασης των συμπτωμάτων και ταχείας έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας). Μάλιστα η πιρφενιδόνη φαίνεται να μειώνει και τη θνητότητα