Η σαρκοείδωση είναι μία κατάσταση που προκαλεί φλεγμονή στον οργανισμό. Αυτή η φλεγμονή προκαλεί τον σχηματισμό μικροσκοπικών εξογκωμάτων, γνωστών ως κοκκιωμάτων, σε διάφορα σημεία μέσα στο σώμα.
Η σαρκοείδωση πιο συχνά επηρεάζει τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες στο θώρακα (πνευμονική σαρκοείδωση). Ωστόσο, μπορεί να επηρεάσει σχεδόν οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των ματιών, του δέρματος, της καρδιάς, του ήπατος, των νεφρών, των σιελογόνων αδένων, των μυών, της μύτης, των ιγμορείων, του εγκεφάλου και των νεύρων. Είναι η παρουσία των κοκκιωμάτων, που σχηματίζονται, η οποία προκαλεί τα συμπτώματα στα διάφορα μέρη του σώματος.
Η ακριβής αιτία της σαρκοείδωσης δεν είναι γνωστή. Φαίνεται ότι υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση για σαρκοείδωση δεδομένου ότι μπορεί να διατρέχει το οικογενειακό ιστορικό των ασθενών . Έχει διατυπωθεί η άποψη ότι μια μόλυνση ή κάποιος περιβαλλοντικός παράγοντας , μπορεί να ενεργοποιήσει την σαρκοείδωση , σε κάποιον που έχει γενετική προδιάθεση σε αυτήν. Μέχρι σήμερα, δεν έχει εντοπιστεί με βεβαιότητα κάποια συγκεκριμένη λοίμωξη ή άλλος συγκεκριμένος παράγοντας, που ενεργεί ως έναυσμα για την εκδήλωση της ασθένειας .

Ποιός προσβάλλεται από σαρκοείδωση;
Η σαρκοείδωση είναι σχετικά σπάνια και επηρεάζει περίπου 10 με 20 άτομα ανά 100,0000, με τις γυναίκες να έχουν λίγο περισσότερες πιθανότητες να διαγνωστούν με σαρκοείδωση απ’ ό,τι οι άνδρες. Η πρώτη διάγνωση είναι πιο συχνή μεταξύ των ηλικιών 20 έως 40 ετών. Ωστόσο, η σαρκοείδωση μπορεί επίσης να προσβάλει και νεότερα ή και πιο ηλικιωμένα άτομα. Η σαρκοείδωση φαίνεται να είναι μεγαλύτερο πρόβλημα σε ορισμένες χώρες από ό,τι σε κάποιες άλλες και είναι πιο συχνή στη Σουηδία και τη Δανία. Φαίνεται, επίσης, να είναι πιο συχνή σε άτομα Αφρο-Καραϊβικής προέλευσης σε σχέση με άλλες εθνοτικές ομάδες.


Ποια μέρη του σώματος προσβάλλονται από σαρκοείδωση;
Η σαρκοείδωση μπορεί να προσβάλλει σχεδόν κάθε μέρος του σώματος. Μπορεί επίσης να προσβάλλει περισσότερα από ένα μέρη του σώματος ταυτόχρονα.

  • Οι πνεύμονες συνήθως προσβάλλονται από σαρκοείδωση. 9 στα 10 άτομα με σαρκοείδωση , την εμφανίζουν στον πνεύμονα.
  • Οι λεμφαδένες, είτε στο θώρακα ή σε άλλα σημεία του σώματος, προσβάλλονται σε 3 στα 4 άτομα με σαρκοείδωση.
  • Το δέρμα προσβάλλεται σε 1 στα 4 άτομα με σαρκοείδωση.
  • Τα μάτια προσβάλλονται σε 1 στα 4 άτομα με σαρκοείδωση.
  • Η καρδιά προσβάλλεται σε 1 στα 20 άτομα με σαρκοείδωση.
  • Τα νεύρα και το νευρικό σύστημα προσβάλλονται σε 1 στα 20 άτομα με σαρκοείδωση.
  • Η σαρκοείδωση μπορεί επίσης να προσβάλλει άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων του μυελού των οστών, του ήπατος, του σπλήνα, των νεφρών , της καρδιάς , του νευρικού συστήματος και του εντέρου.

Έως το ήμισυ των ατόμων με σαρκοείδωση, δεν γνωρίζουν ότι πάσχουν από την ασθένεια. Σε αυτούς τους ανθρώπους , που δεν έχουν κανένα σύμπτωμα, η σαρκοείδωση διαγιγνώσκεται τυχαία , όταν κάνουν μια ακτινογραφία θώρακος για άλλο λόγο..

Σε περίπου 4 στα 10 άτομα με σαρκοείδωση, τα συμπτώματα εμφανίζονται πολύ γρήγορα, σε διάστημα μιας-δυο εβδομάδων και αναφέρεται ως οξεία σαρκοείδωση. Σε γενικές γραμμές, η οξεία σαρκοείδωση έχει μια καλή προοπτική και τείνει θεραπεύεται χωρίς αγωγή.
Το σύνδρομο Lofgren είναι ένας τύπος οξείας σαρκοείδωσης, που είναι ένας συνδυασμός οζώδους ερυθήματος , με πρησμένους ή διευρυμένους λεμφαδένες όπως φαίνονται στην ακτινογραφία θώρακος , με ραγοειδίτιδα (φλεγμονή στο μάτι) και με πόνους στις αρθρώσεις. Τείνει να εξελίσσεται γρήγορα και συχνά υποχωρεί χωρίς ειδική θεραπεία.
Σε άλλες περιπτώσεις, τα συμπτώματα εξελίσσονται με πιο αργούς ρυθμούς, σε διάστημα μερικών μηνών και αναφέρεται ως χρόνια σαρκοείδωση. Τα συμπτώματα μπορούν να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου και συχνά απαιτείται αγωγή.


Ποια είναι τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης;
Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης μπορεί να διαφέρουν μεταξύ ασθενών. Αυτό συμβαίνει επειδή η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει τόσα πολλά διαφορετικά όργανα και μέρη του σώματος. Στα γενικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνονται πυρετός, απώλεια της όρεξης, αίσθημα κόπωσης, απώλεια βάρους και αρθραλγίες. Άλλα συμπτώματα εξαρτώνται από το ποιά μέρη του σώματος έχουν προσβληθεί:

  • Πνεύμονες - Μπορεί να παρατηρηθεί δύσπνοια (κυρίως όταν καταβάλουμε σωματική προσπάθεια), βήχας, πόνος στο στήθος ή σπανίως αιμόπτυση.
  • Λεμφαδένες - Μπορεί να εξογκωθούν και μπορεί να παρατηρηθούν οιδήματα στις μασχάλες και στο λαιμό. Ο γιατρός μπορεί επίσης να παρατηρήσει διοκωμένους αδένες στην περιοχή του στήθους εξετάζοντας την ακτινογραφία.
  • Δέρμα - Μπορεί να αναπτυχθούν μικροί όζοι (εξογκώματα) ακριβώς κάτω από την επιφάνεια του δέρματος . Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ένα εξάνθημα στη μύτη, τα μάγουλα, το πηγούνι και τα αυτιά , ιώδους χρώματος.

Το οζώδες ερύθημα (Erythema nodosum ) είναι μια κατάσταση που προκαλεί κόκκινους όζους (στρογγυλοποιημένα εξογκώματα), συνηθέστερα στις κνήμες. Αυτό μπορεί να αναπτυχθεί κατά την έναρξη της σαρκοείδωσης και είναι το πιο κοινό δερματικό εξάνθημα στη σαρκοείδωση.

  • Οφθαλμοί - Η σαρκοείδωση μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή μέσα στους οφθαλμούς (μάτια) συμπεριλαμβανομένης της ραγοειδίτιδας , που μπορεί να επηρεάσει την όραση. Τα μάτια κοκκινίζουν και ο πόνος είναι έντονος. Η άμεση επίσκεψη στον γιατρό είναι απαραίτητη αν ο ασθενής, που πάσχει από σαρκοείδωση παρατηρήσει οποιαδήποτε συμπτώματα στα μάτια.
  • Καρδιά - Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει τον ρυθμό των παλμών της καρδιάς καθιστώντας τον πιο αργό ή ανώμαλο. Βλάβη των πνευμόνων που προκαλείται από σαρκοείδωση , μπορεί επίσης να προκαλέσει αλλαγές στη δεξιά πλευρά της καρδιάς και μπορεί να την διευρύνει. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια αν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Η καρδιά μπορεί επίσης να διευρυνθεί γενικώς κατά την σαρκοείδωση και αυτή η κατάσταση είναι γνωστή ως καρδιομυοπάθεια. Αυτό σημαίνει ότι η καρδιά δεν μπορεί να συσπάται αρκετά έντονα και αποτελεσματικά και προκαλείται δύσπνοια. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.
  • Νεύρα - Το νευρικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί με διάφορους τρόπους στη σαρκοείδωση. Μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, προβλήματα στην κατάποση, χαλαρότητα του προσώπου, ένα είδος μηνιγγίτιδας καθώς και προβλήματα όρασης ή ακοής. Μπορεί επίσης να προκαλέσει μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στο πρόσωπο, τα χέρια ή τα πόδια. Σπάνια, μπορεί να οδηγήσει σε σπασμούς ή εγκεφαλικό επεισόδιο.
  • Νεφροί - Η σαρκοείδωση προσβάλλει κυρίως τους νεφρούς προκαλώντας πέτρες (νεφρολιθίαση) λόγω των υψηλών επιπέδων του ασβεστίου στο αίμα και στα ούρα.
  • Ήπαρ και σπλήνας - Αυτά τα όργανα μπορούν να εξογκωθούν στην σαρκοείδωση αλλά σπάνια αυτό μπορεί να προκαλέσει προβλήματα με την πήξη του αίματος ή να οδηγήσει σε αναιμία.

Πώς γίνεται η διάγνωση της σαρκοείδωσης;
Οι εξετάσεις που πραγματοποιούνται αν υπάρχει υποψία σαρκοείδωσης, εξαρτώνται από το ποιο μέρος του σώματος έχει προσβληθεί από την φλεγμονή.
Εξετάσεις για την διαπίστωση προσβολής πνεύμονα ή θώρακα

  • Ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία – Αν ο γιατρός υποψιάζεται ότι οι πνεύμονες μπορεί να έχουν προσβληθεί από σαρκοείδωση, παραγγέλνει συνήθως μια ακτινογραφία θώρακος. Μπορεί επίσης να προτείνει και αξονική τομογραφία των πνευμόνων και της περιοχής του θώρακα.
  • Εξετάσεις λειτουργίας των πνευμόνων – Μπορεί να γίνουν εξετάσεις λειτουργίας των πνευμόνων όπως ή σπιρομέτρηση. Το σπιρόμετρο είναι μια συσκευή, η οποία μετρά την ποσότητα του αέρα που μπορεί να εκπνεύσει ο ασθενής.
  • Βιοψία πνεύμονα - Για να γίνει μια οριστική διάγνωση της σαρκοείδωσης, στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτείται να ληφθεί δείγμα για βιοψία από μία από τις περιοχές της φλεγμονής (κοκκιωμάτων). Στην βιοψία πνευμόνων, αυτό συνήθως γίνεται εισάγοντας ένα μικρό τηλεσκόπιο μέσω της μύτης και εν συνεχεία της τραχείας, στους πνεύμονες. Η διαδικασία είναι γνωστή ως βρογχοσκόπηση και ένα δείγμα ιστού λαμβάνεται από τους πνεύμονες και αποστέλλεται στο εργαστήριο. Η φλεγμονή της σαρκοείδωσης έχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση, όταν εξετάζεται με το μικροσκόπιο.

Εξετάσεις για την διαπίστωση προσβολής της καρδιάς
ΗΚΓ - Αν ο γιατρός υποψιάζεται προσβολή της καρδιάς από σαρκοείδωση, δίνει εντολή για ηλεκτροκαρδιογράφημα. Το ΗΚΓ καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς και δείχνει αν παρουσιάζει προβλήματα . Ο γιατρός μπορεί επίσης να προτείνει ένα τεστ κόπωσης , το οποίο καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς κατά την διάρκεια της άσκησης ή 24ωρη καταγραφή (Holter ρυθμού) προκειμένου να διαγνώσει τυχόν αρρυθμίες.

Υπερηχοκαρδιογράφημα - Μπορεί να συσταθεί να γίνει υπερηχοκαρδιογράφημα που μπορεί να δείξει αν η καρδιά είναι διευρυμένη ή αν έχει προσβληθεί από σαρκοείδωση. Μερικές φορές, ο γιατρός μπορεί να προτείνει πιο λεπτομερείς τομογραφικές εξετάσεις για την εξέταση της καρδιάς (μαγνητική ή ποζιτρονική τομογραφία).
Εξετάσεις για την διαπίστωση προσβολής των οφθαλμών
Ο γιατρός μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή για λεπτομερή εξέταση ματιών από έναν οφθαλμίατρο, ακόμη και αν δεν υπάρχει κανένα συγκεκριμένο σύμπτωμα στα μάτια. Αυτό γίνεται επειδή η προσβολή των ματιών από σαρκοείδωση , μπορεί να επηρεάσει σοβαρά την όραση αν δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα.
Άλλες εξετάσεις

  • Εξετάσεις αίματος – Ο γιατρός μπορεί επίσης να προτείνει κάποιες εξετάσεις αίματος για να αναζητηθούν ενδείξεις φλεγμονής. Έτσι ελέγχεται το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα καθώς αυτό μπορεί να αυξηθεί με την σαρκοείδωση, επίσης ελέγχονται τα επίπεδα ενός ενζύμου στο αίμα γνωστής ως αναστολέας μετατρεπτικού ενζύμου (ACE). Σε περίπου τα τρία τέταρτα των ατόμων με σαρκοείδωση, παρουσιάζεται αύξηση στα επίπεδα αυτού του ενζύμου. Μερικές φορές, οι γιατροί χρησιμοποιούν επαναλαμβανόμενες μετρήσεις της ACE για την παρακολούθηση της ανταπόκρισης της σαρκοείδωσης στην εφαρμοζόμενη θεραπεία
  • Βιοψία - Ο γιατρός μπορεί επίσης να συστήσει λήψη δείγματος για βιοψία από οποιαδήποτε άλλη περιοχή του σώματος ,που έχει προσβληθεί από σαρκοείδωση, για παράδειγμα το δέρμα ή έναν λεμφαδένα. Όπως και με την βιοψία από τον πνεύμονα, το δείγμα του ιστού αποστέλλεται στο εργαστήριο. Η φλεγμονή της σαρκοείδωσης έχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση, όταν εξετάζεται με το μικροσκόπιο.
  • Επιπρόσθετες εξετάσεις - Ο γιατρός μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή και σε άλλες εξετάσεις, ανάλογα με τα συμπτώματά του. Για παράδειγμα, αν έχει παραισθησίες, πονοκεφάλους ή μούδιασμα, γεγονός που υποδηλώνει ότι η σαρκοείδωση μπορεί να έχει προσβάλλει το νευρικό του σύστημα, μπορεί να τον παραπέμψει για μια αξονική ή μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Ποια είναι η θεραπεία της σαρκοείδωσης;
Περισσότερα από τα τρία τέταρτα των ατόμων με σαρκοείδωση, δεν χρειάζονται καμία ειδική αγωγή επειδή τα συμπτώματά τους δεν είναι σοβαρά. Ίσως το μόνο που χρειάζεται είναι να ληφθούν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως η ιβουπροφαίνη, για την ανακούφιση γενικά από συμπτώματα όπως πόνους στις αρθρώσεις.
Αν κάποια αγωγή είναι αναγκαία για την αντιμετώπιση της σαρκοείδωσης, ο στόχος της θεραπείας είναι να μειώσει τη φλεγμονή και ως εκ τούτου τα συμπτώματα που προκαλεί αλλά και τις βλάβες που μπορεί να επιφέρει στα διάφορα όργανα.
Κορτικοστεροειδή
Η κύρια θεραπεία για σαρκοείδωση είναι συνήθως με δισκία κορτικοστεροειδών που λαμβάνονται από το στόμα και τα οποία συμβάλουν στη μείωση της φλεγμονής. Συνήθως χρησιμοποιείται πρεδνιζολόνη και, γενικά, πρέπει στην αρχή να λαμβάνεται καθημερινά . Η θεραπεία μπορεί να χρειαστεί μέχρι και έξι μήνες ενώ μερικές φορές απαιτείται να είναι ακόμη πιο μακρόχρονη. Οι πιθανότητες να χρειαστεί θεραπεία με δισκία κορτικοστεροειδών, είναι περισσότερες όταν η σαρκοείδωση έχει προσβάλει το νευρικό σύστημα, την καρδιά ή τα μάτια ή αν διαπιστωθούν υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα ή σοβαρά αναπνευστικά συμπτώματα των πνευμόνων.
Μερικές φορές, τα δισκία κορτικοστεροειδών μπορεί να μην είναι αποτελεσματικά ή μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης.
  • Οστεοπόρωση
  • Δυσκολία στον ύπνο και αλλαγές διάθεσης.
  • Συχνά αιματώματα.
  • Αύξηση βάρους.
  • Υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • Αυξημένος κίνδυνος εκδήλωσης διαβήτη.

Σταγόνες ή αλοιφές κορτικοστεροειδών

Σταγόνες ή αλοιφές στεροειδών , χρησιμοποιούνται μερικές φορές όταν η σαρκοείδωση προσβάλει τα μάτια.

Άλλες φαρμακευτικές αγωγές
Αν τα κορτικοστεροειδή δισκία προκαλούν παρενέργειες ή είναι αναποτελεσματικά, υπάρχουν μερικά άλλα φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως εναλλακτικές λύσεις. Αυτά είναι γενικώς γνωστά ως κυτταροτοξικά ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Περιλαμβάνουν φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη και η κυκλοσπορίνη. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιούνται από μόνα τους (αν τα στεροειδή δεν είναι αποτελεσματικά) ή μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό με στεροειδή για να μειωθεί η δόση των στεροειδών φαρμάκων που απαιτούνται. Κάθε ένα από τα φάρμακα έχει διαφορετικές πιθανές παρενέργειες. Κάποιες ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να είναι σοβαρές αλλά είναι σπάνιες και περιλαμβάνουν βλάβες στο ήπαρ και στα αιμοποιητικά κύτταρα. Ως εκ τούτου, είναι σύνηθες ο ασθενής να υποβάλλεται σε τακτικές εξετάσεις – συνήθως εξετάσεις αίματος – αν λαμβάνει κάποιο από αυτά τα φάρμακα. Οι εξετάσεις αναζητούν πιθανές παρενέργειες προτού αυτές γίνουν σοβαρές. Ο ασθενής πρέπει να ρωτά και να συζητά λεπτομερώς με τον ειδικό γιατρό για τις παρενέργειες του κάθε φαρμάκου, που του χορηγείται.

Πότε χρειάζεται παρακολούθηση μετά την θεραπεία;
Γενικά, οι ασθενείς με σαρκοείδωση, εξετάζονται τακτικά από έναν ειδικό. Το ποιός ειδικός παρακολουθεί τον ασθενή εξαρτάται από ποια περιοχή του σώματος έχει προσβάλει η σαρκοείδωση. Για παράδειγμα, ο πνευμονολόγος εφόσον η σαρκοείδωση επηρεάζει τους πνεύμονες και ο οφθαλμίατρος αν επηρεάζει τα μάτια. Μπορεί να χρειαστεί να γίνεται η παρακολούθηση από περισσότερους από έναν ειδικούς.
Σε κάθε ραντεβού τέτοιας παρακολούθησης , ο γιατρός μπορεί να κάνει ερωτήσεις σχετικά με οποιαδήποτε συμπτώματα έχει ο ασθενής , μπορεί να ζητήσει μια ακτινογραφία θώρακος και κάποιες εξετάσεις λειτουργίας των πνευμόνων ή μπορεί να προβεί σε οφθαλμολογική εξέταση. Μπορεί επίσης να προτείνουν και άλλες εξετάσεις, ανάλογα με ποιο μέρος του σώματος επηρεάζεται από τη σαρκοείδωση.

Ποιες είναι οι προοπτικές (πρόγνωση) της σαρκοείδωσης;
Τα δύο τρίτα των ατόμων με σαρκοείδωση, δεν χρειάζονται καμία ειδική θεραπεία και η ασθένεια βελτιώνεται σταδιακά από μόνη της , τα επόμενα δύο με πέντε χρόνια. Σε περίπου το ένα τρίτο των ατόμων, η σαρκοείδωση γίνεται χρόνια ή μακροχρόνια και απαιτεί θεραπεία. Μια μειοψηφία των ατόμων με σαρκοείδωση , μπορεί να επηρεαστούν σοβαρά και μπορεί να πεθάνουν. Αυτό συνήθως οφείλεται σε σοβαρή εμπλοκή των πνευμόνων και στην κατάρρευση του αναπνευστικού συστήματος .
Οι προοπτικές είναι χειρότερες αν η σαρκοείδωση επηρεάζει περιοχές του σώματος εκτός των πνευμόνων, ιδιαίτερα την καρδιά ή τα νεύρα. Οι άνθρωποι που αναπτύσσουν σαρκοείδωση γρήγορα, σε διάστημα μερικών εβδομάδων, τείνουν να έχουν μια καλύτερη προοπτική καθώς επίσης κι εκείνοι που αναπτύσσουν οζώδες ερύθημα ή εκείνοι που έχουν μόνο διόγκση των λεμφαδένων όπως φαίνεται στην ακτινογραφία θώρακος και δεν έχουν συμπτώματα από το στήθος ή δύσπνοια.